Viêm nhiều sụn tái phát: chẩn đoán và điều trị

Đây là một bệnh hiếm gặp, nguyên nhân chưa rõ, đặc trưng bởi tổn thương viêm phá hủy cấu trúc sụn, đặc biệt ở vành tai, mũi, khí quản, và thanh quản. Bệnh có thể phối hợp với một số bệnh lý rối loạn miễn dịch như LBH, viêm khớp dạng thấp, viêm tuyến giáp Hashimoto, hoặc những bệnh ung thư, đặc biệt là đa u tủy xương. Bệnh thường tiến triển từng đợt, tỷ lệ nam nữ bị bệnh ngang nhau.

Sụn sưng, đau trong đợt cấp và hậu quả là trở nên teo nhỏ, gây biến dạng vĩnh viễn. Sinh thiết sụn tổn thương thấy viêm và tiêu sụn. Những biểu hiện ngoài sụn gồm sốt, viêm thượng củng mạc, viêm màng bồ đào, điếc, hở van động mạch chủ, và hiếm hơn là bệnh lý thận qua trung gian phức hợp miễn dịch.

80% bệnh nhân có bệnh khớp với tính chất di truyền, không đối xứng, huyết thanh âm tính, ở cả các khớp lớn, nhỏ và các khớp cạnh xương ức.

Điều trị

Liệu pháp corticosteroid thường có tác dụng. Dapson cũng có thể có hiệu quả và tránh khỏi phải dùng corticosteroid liều cao kéo dài. Tổn thương hệ thống khí phế quản dẫn đến xẹp phổi, có thể gây tử vong nếu không tiến hành ngay phẫu thuật khí quản.